再生不良性贫血

再生不良性贫血
Aplastic Anemia
再生不良性贫血; Aplastic Anemia
类型	贫血、骨髓衰竭[]、congenital anemia[]、疾病
分类和外部资源
医学专科	肿瘤学及血液学
ICD-11	3A70
ICD-10	D60-D61
ICD-9-CM	284
OMIM	609135
DiseasesDB	866
MedlinePlus	000554
eMedicine	med/162
MeSH	D000741
Orphanet	182040
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再生不良性贫血（aplastic anemia／aplastic anaemia）也叫再生障碍性贫血（简称再障），是指骨髓未能生产足够或新的细胞来补充血液细胞的情况。^[1]一般来说，贫血是指低的红血球统计，但患有再生不良性贫血的病人会在三种血液细胞种类（红血球、白血球及血小板）均出现低统计的情况。

病因

现时已知的再生不良性贫血的一个病因是自体免疫性疾病，当中白血球自行攻击骨髓。

很多的病例都不能清楚判断病因，但再生不良性贫血有时会与一些物质，如苯、辐射的接触，或是使用某类药物，包括氯霉素及苯丁吡唑酮有所关联，可能会造成骨髓造血细胞的器质性病变。再生障碍性贫血（简称再障）（aplastic anemia）是指由各种原因引起的骨髓造血功能衰竭，造成全血细胞减少的一种疾病。临床上以红细胞、粒细胞和血小板减少所致的贫血、感染和出血为特征。再障在中国大陆地区并非少见，中国大陆流行病学调查资料表明其发病率约为0.74/10万人口，呈散发性。发病以青中年居多，男性略高于女性，原发性稍多于继发性。

病征

贫血，不适、苍白及其他病征；
血小板减少症，提高了出血及瘀斑的风险；
白血球减少症，提高了感染的风险。

诊断

现时的诊断方法只有骨髓切片检查。

为了寻求诊断的线索，在进行此检查前，病人一般会接受其他血液测试，包括：

治疗

再生不良性贫血的治疗，可以透过服用药物或在病症较严重时进行骨髓移植。骨髓移植是最能达到痊愈效果的方法，但进行期间却有很大的风险。从合适捐赠者移植来的骨髓会取代失效的骨髓，骨髓内多能化的干细胞会重新组成所有血液细胞，建立病患者一套新的免疫系统、红血球及血小板。但是除了移植失败外，新造的白血球亦有攻击身体内其他细胞的可能性，称为“移植物对抗宿主疾病”。

再生不良性贫血一般治疗上开始会采用抗胸腺淋巴细胞球蛋白（ATG或抗淋巴球球蛋白），配合约几个月环孢菌素的疗程，首先压抑免疫系统，使造血细胞恢复功能，来调节免疫系统。在压抑免疫系统期间，由于白血球低下，病人会被保护于尽量减少微生物的房间，以减少感染的风险。温和的化学疗法使用环磷酰胺及长春新碱对治疗有效。抗体疗法，如使用ATG，针对攻击骨髓的目标T细胞。使用类固醇一般都没有效用。

跟进工作

病人需要接受定期的全面血球统计，以确定状况。

约10-33%的再生不良性贫血的病人会发展出一种罕有的病症，称为“阵发性夜间血红素尿症”（简称PNH，即贫血以外加上血小板减少症及／或血栓），一般解释是指骨髓为对抗免疫系统的攻击而产生的逃避机制。流式细胞术是一种测试再生不良性贫血的病人是否患上PNH的认可的方法。

参见

注释

^ Acton, Ashton. Aplastic Anemia. ScholarlyEditions. 22 July 2013: 36. ISBN 978-1-4816-5068-7. Aplastic anemia (AA) is a rare bone marrow failure disorder with high mortality rate, which is characterized by pancytopenia and an associated increase in the risk of hemorrhage, infection, organ dysfunction and death.

外部链接

医疗科学 - 医学 - 血液学 - 编辑
骨髓恶性肿瘤和白血球
淋巴系统: 淋巴型白血病（急性、慢性） \| 淋巴瘤（何杰金氏病、非何杰金氏淋巴瘤） \| 淋巴增殖性病变 \| 骨髓癌（多发性骨髓癌、质浆细胞瘤）
骨髓: 骨髓性白血病 (急性、慢性) \| 骨髓增殖性疾病（原发性血小板增多症、红血球增多症） \| 骨髓成形不良症候群 \| 骨髓纤维化 \| 嗜中性白血球过低症
红血球
贫血 \| 血色病 \| 镰刀型红血球疾病 \| 地中海贫血 \| 溶血反应 \| 再生不良性贫血 \| 蚕豆症 \| 遗传性球形红细胞增多症 \| 遗传性椭圆形红血球增多症 \| 其他血红蛋白病
凝血因子和血小板
血栓形成 \| 深静脉血栓形成 \| 肺栓塞 \| 血友病 \| 自发性血小板缺乏紫斑症 \| 血栓性血小板缺乏紫斑症 \| 弥散性血管内凝血

[1] Acton, Ashton. Aplastic Anemia. ScholarlyEditions. 22 July 2013: 36. ISBN 978-1-4816-5068-7. Aplastic anemia (AA) is a rare bone marrow failure disorder with high mortality rate, which is characterized by pancytopenia and an associated increase in the risk of hemorrhage, infection, organ dysfunction and death.

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